Nowości

Głównym celem Fundacji, a zarazem jej misją jest wszechstronne działanie na rzecz chorych na szpiczaka mnogiego, a także prowadzenie działań w zakresie opieki, pomocy społecznej oraz ochrony zdrowia.

Fundacja realizuje swoje cele poprzez:

  • edukację w zakresie szpiczaka i innych nowotworów,
  • organizację spotkań informacyjnych na temat szpiczaka mnogiego i nowoczesnych metod leczenia,
  • działania na rzecz inicjatyw zmierzających do ochrony interesów osób chorych na nowotwory,
  • działalność charytatywną i organizację wolontariatu,
  • działania na rzecz ochrony i promocji zdrowia,
  • działalność na rzecz integracji europejskiej oraz rozwój kontaktów i współpracy między społeczeństwami.

 

Fundacja może również podejmować następujące działania:

  • organizacja konferencji, szkoleń, warsztatów, seminariów, konkursów,
  • prowadzenie konsultacji,
  • prowadzenie działalności wydawniczej i informacyjnej oraz publikacja materiałów poświęconych problematyce zgodnej z celami Fundacji,
  • tworzenie i realizacja projektów zgodnie z celami Fundacji,
  • organizowanie i finansowanie przewozu darów od darczyńców z kraju i zagranicy na rzecz szpitali, domów dziecka, domów starców i domów dzieci specjalnej troski oraz osób potrzebujących,
  • organizowanie praktyk dla lekarzy, pielęgniarek i innych osób za granicą,
  • organizowanie i finansowanie wakacji, w tym kolonii, wycieczek i imprez kulturalnych dla dzieci i młodzieży,
  • organizowanie i finansowanie zakupów specjalistycznego sprzętu dla szpitali w celu dokonywania prawidłowej diagnostyki chorób,
  • wyposażanie w sprzęt rehabilitacyjny domów specjalnej troski.

Z inicjatywy pacjentki Wiesławy Adamiec w marcu 2010 roku powstała Fundacja Carita – Żyć ze Szpiczakiem, mająca na celu wspieranie i zrzeszanie pacjentów chorych na szpiczaka mnogiego z całej Polski oraz ich bliskich i przyjaciół.

Fundacja jest organizacją pozarządową (NGO), współpracującą z wieloma organizacjami na całym świecie. Należy do organizacji parasolowych – Myeloma Patients Europe (MPE), International Myeloma Foundation (IMF), European Cancer Patient Coalition (ECPC) oraz Eurordis - European Organisation for Rare Diseases.

Fundacja Carita - Żyć ze szpiczakiem działa na rzecz wyrównania szans pacjentów w dostępie do najnowszych metod leczenia oraz szerzenia wiedzy o szpiczaku mnogim. Na terenie całego kraju organizuje spotkania edukacyjne z cyklów NASZE ŻYCIE ZE SZPICZAKIEM MNOGIM i WSPÓLNA DROGA oraz kompleksowo wspiera pacjentów w chorobie.

 

 

Głównym celem terapii szpiczaka jest przede wszystkim zahamowanie rozwoju choroby oraz wydłużenie i optymalizacja życia chorego. Całkowite wyleczenie możliwe jest jedynie u osób, które zostaną poddane allogenicznemu przeszczepieniu szpiku kostnego od dawcy rodzinnego bądź niespokrewnionego, ale metoda ta dostępna jest tylko dla młodszych chorych (poniżej 55 roku życia) i obarczona jest znaczną smiertelnoscią. Formami terapii obecnie stosowanymi w leczeniu szpiczaka mnogiego są: chemioterapia, radioterapia, dializoterapia w wybranych przypadkach oraz leczenie wspomagające. Każdy z pacjentów, który poddany jest terapii powinien wykonać podstawowe oraz specjalistyczne badania, aby ustalić stopień zaawansowania choroby. Optymalne leczenie szpiczaka polega na współpracy lekarzy kilku specjalizacji m.in. hematologa, radioterapeuty, nefrologa, ortopedy, neurologa i innych.

Po rozpoznaniu nowotworu, niezwykle ważne jest leczenie łagodzące wpływ choroby na fizyczne i emocjonalne życie pacjenta. Współpraca chorego z lekarzami jest ważna także w kontekście powikłań, jakie mogą występować w trakcie leczenia. Właśnie dlatego ważna jest otwartość pacjenta oraz informowanie lekarza o niepokojących objawach.

Po rozpoznaniu choroby należy niezwłocznie podjąć decyzję o formie leczenia. Leczenie zalecane jest pacjentom z objawową postacią choroby. Od natężenia objawów, ich ilości i rodzaju zależy z kolei intensywność terapii.

W ostatnich latach najczęściej stosowanymi metodami leczenia szpiczaka są różne rodzaje chemioterapii, sterydy, chemioterapia wysokodawkowa i transplantacja komórek macierzystych. Najnowszymi lekami stosowanymi w leczeniu szpiczaka są talidomid, bortezomib (Velcade) oraz lenalidomid (Revlimid).

Dodatkowo w terapii dostępna jest duża grupa leków wspomagających, które stosuje się w leczeniu objawów oraz powikłań w przebiegu choroby. W skład tej grupy wchodzą: bisfosfoniany, które stosuje się w leczeniu choroby i bólów kości oraz erytropoetyna stosowana w leczeniu anemii.

 


 

METODA LECZENIA

CEL

PRZYKŁAD

CZAS NA PODJĘCIE DECYZJI

Stabilizacja stanu chorego

Przeciwdziałanie zagrażającym życiu zaburzeniom biochemicznym i układu odpornościowego

Plazmafereza celem rozrzedzenia krwi
i zapobieżenia udarowi mózgu

Hemodializa przy niewydolności nerek

Leczenie hiperkalcemii

Godziny/dni

Leczenie paliatywne

Łagodzenie objawów choroby i poprawa stanu ogólnego chorego

Radioterapia celem zahamowania niszczenia kości

Erytropoetyna zapobiegająca anemii

Operacje ortopedyczne uszkodzeń kości

Dni/miesiące

Indukcja remisji

Łagodzenie objawów, zwalnianie lub zatrzymanie postępu choroby

Chemioterapia niszcząca komórki nowotworowe w całym organizmie

Radioterapia niszcząca komórki nowotworowe w guzie

Tygodnie/miesiące

Leczenie radykalne

Całkowite ustąpienie objawów choroby (całkowite wyleczenie)*

Przeszczepienie szpiku kostnego po wysokodozowanej chemioterapii

Tygodnie/miesiące

 

 

 

 

Źródło: Fundacja Centrum Leczenia Szpiczaka

* wciąż dotychczas nieosiągalne, jest celem wielu trwających obecnie badań klinicznych

W zależności od stopnia zaawansowania choroby, możemy wyróżnić dwa rodzaje leczenia szpiczaka mnogiego: leczenie indukujące remisję oraz leczenie wspomagające.

 

Leczenie wstępne

Niezwykle ważne jest, aby chory poświęcił odpowiednio dużo czasu na przedyskutowanie z lekarzem hematologiem możliwych metod leczenia. Poza wynikami badań podstawowych należy bowiem wziąć pod uwagę również:

  1. Stopień, w jakim choroba upośledza życie codzienne pacjenta.
  2. Zdolność pacjenta do kontynuacji dotychczasowej pracy oraz możliwość jej przerwania. 
  3. Wiek chorego, dodatkowe choroby, przewidywaną tolerancję chemioterapii.
  4. Możliwość zastosowania wysokodawkowej chemioterapii połączonej z przeszczepem szpiku kostnego lub komórek macierzystych szpiku kostnego.

 

Jeśli przeszczepienie szpiku może być brane pod uwagę jako jedna z możliwości na przyszłość, lepiej jest nie stosować początkowo leczenia, które uniemożliwia późniejszy przeszczep.

W leczeniu indukcyjnym stosuje się również metody będące w trakcie badań klinicznych. Należy pamiętać, że chory zostaje losowo przypisany do jednej z grup otrzymujących różne leczenie i dalsze postępowanie może być w pewien sposób ustalone już z góry. Należy znać pełen protokół prowadzonego badania klinicznego.

Należy również pamiętać, że jeśli jedna z proponowanych metod leczenia nie powiodła się, nie znaczy to, że inna nie okaże się bardziej skuteczna i nie doprowadzi do remisji choroby.


 

LECZENIE WSTĘPNE

ZALETY

WADY

Talidomid z deksametazonem i/lub cyklofosfamidem

 

Aktualnie jest to nowy tzw. „złoty standard” leczenia u chorych

Doustna forma terapii prowadzi u około 70% pacjentów do remisji

Problem stanowi możliwość rozwinięcia się neuropatii oraz zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych

Deksametazon

Deksametazon w pulsach ma wiele zalet osiąganych pełnym leczeniem VAD

Deksametazon w dużych dawkach może być źle tolerowany

MPT

(melfalan, prednizon, talidomid)

Przyjmowane doustnie

Dobrze tolerowane

Remisja u około 60 – 70% chorych

Wykazano, że MPT jest skuteczniejsze od MP; lekarze stosują najczęściej ten sposób terapii

Może uszkadzać komórki macierzyste, co zmniejsza szanse na późniejszy przeszczep szpiku kostnego

Stosuje się u chorych nie kwalifikujących się do przeszczepienia

Melfalan z deksametazonem

 

Melfalan w  kombinacji z deksametzonem działa szybciej niż MP

Użycie melfalanu uszkadza komórki macierzyste

VAD

(winkrystyna, adriamycyna, deksametazon)

Remisja jest osiągana u około 50 – 70% chorych

Nie uszkadza komórek macierzystych

Może być wstępemdo leczenia z wykorzystaniem przeszczepu szpiku

Najczęściej wymaga założenia wkłucia centralnego do żyły, co może wywołać zakażenie, odmę opłucnowąi powikłania zakrzepowo-zatorowe

Winkrystyna może uszkadzać nerwy (polineuropatia)

Bortezomib (podawany sam lub w kombinacji z deksametazonem bądź chemioterapią)

W licznych przeprowadzonych i trwających badaniach klinicznych wykazono korzystny efekt terapeutyczny

Przeszczepienie komórek macierzystych jest możliwe

Polineuropatia i małopłytkowość u około ⅓ leczonych chorych

Lenalidomid (podawany w kombinacji z deksametazonem)

Wczesne podjęcie leczenia może zatrzymać postęp choroby i spowodować cofnięcie dotychczasowych objawów

Niska toksyczność leku

Działania niepożądane, m.in. zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych, neutropenia, małopłytkowość

Opracowanie na podstawie zaleceń Polskiej Grupy Szpiczakowej

 

Leczenie wspomagające

Dostępne są metody łagodzące fizyczny i emocjonalny wpływ choroby na życie chorego po rozpoznaniu nowotworu. Wczesne zastosowanie tych metod jest równie ważne, jak podjęcie leczenia choroby zasadniczej.


 

OBJAW

LECZENIE

UWAGI

Zmęczenie i osłabienie spowodowane anemią

Transfuzje krwi (koncentrat krwinek czerwonych) w przypadku głębokiej anemii

Erytropoetyna w przypadkach łagodniejszych anemii

Leczenie proste, najczęściej bardzo skuteczne, poprawiające stan ogólny chorego

Bóle kostne

Bisfosfoniany (np. kwas pamidronowy  90 mg dożylnie przez 2-4 godziny wlewu przez wiele miesięcy; kwas zoledronowy 4 mg dożylnie przez 15-45 minut wlewu przez wiele miesięcy)

Zwalczanie bólu w razie potrzeby (np. doustne pochodne morfiny – tramadol, plastry p-bólowe fentanyl 50-100 mcg/72 h)

Zwalczenie bólu kostnego jest niezwykle ważne samo w sobie, jak również ze względu na utrzymanie aktywności fizycznej, która wzmacnia kości i poprawia nastrój

Gorączka i/lub objawy zakażenia

Właściwa antybiotykoterapia

G-CSF jeśli wskazane jest zwiększenie liczby leukocytów

Dożylne immunoglobuliny w przypadku ciężkich zakażeń

Posiewy krwi i inne badania mikrobiologiczne niezbędne do dokładnego rozpoznania zakażenia

Choć antybiotyki należy dobierać i stosować ostrożnie, niezwykle ważne jest szybkie opanowywanie objawów zakażeń. Zalecane jest posiadanie antybiotyku, który można szybko zastosować w nagłych przypadkach (np. w podróży)

Opracowanie własne na podstawie: Fundacja Centrum Leczenia Szpiczaka

 

Poza opanowywaniem konkretnych objawów, bardzo ważne jest stosowanie wielu innych metod leczenia wspomagającego:

  1. Aktywność fizyczna – chory powinien się upewnić, rozmawiając z lekarzem, czy istnieją jakiekolwiek ograniczenia dotyczące aktywności fizycznej (wynikające np.  z uszkodzenia kośćca), które powinien utrzymywać. Zwykle można dobrać, optymalne dla danego pacjenta ćwiczenia, np. spacery, pływanie, zabiegi rozciągające i wzmacniające, joga.
  2. Dieta – nie istnieje specjalna dieta dla chorych na szpiczaka mnogiego. Obecnie trwają badania dotyczące tego zagadnienia. Generalnie stosować należy ogólne zalecenia dotyczące zdrowego odżywiania, jak również zalecenia wynikające ze współistnienia innych chorób (np. układu krążenia). Stosować można również zalecenia dotyczące innych chorób nowotworowych (np. raka piersi). Ostrożności wymagają 2 sytuacje:
    • Witamina C – wysokie dawki (np. >1000mg/dzień) mogą być szkodliwe i zwiększać ryzyko uszkodzenia nerek, hamuje również działanie bortezomibu
    • Preparaty ziołowe i suplementacja witamin – należy zapytać lekarza o stosowanie tych preparatów, ponieważ występować mogą interakcje pomiędzy nimi i stosowanym leczeniem (także chemioterapią)
  3. Dobry stan psychiczny – jego utrzymanie jest niezwykle ważne w całym procesie leczenia. Należy wiedzieć dokładnie, jaki jest plan postępowania i co może się zdarzyć
  4. Regularny sen – jest niezwykle ważny dla sprawnego funkcjonowania układu odpornościowego

 

Polecamy również Państwu Niezbędny Przewodnik dla Pacjentów, Bliskich, Przyjaciół znajdujący się na stronie Myeloma Euronet

Niestety mimo przeprowadzenia dużej liczby badań, nadal nie wiemy jakie są przyczyny szpiczaka mnogiego. W związku z tym, że do rozwoju szpiczaka dochodzi najczęściej w późniejszym wieku (szczyt zachorowań przypada na siódmą dekadę życia), uważa się, że podatność na chorobę może wzrastać wraz z procesem starzenia, w czasie którego dochodzi do obniżenia odporności organizmu. Szpiczak może być również wynikiem akumulacji toksycznych uszkodzeń lub reakcji antygenowych na przestrzeni całego życia. Zaobserwowano bardzo małe prawdopodobieństwo występowania szpiczaka wśród bliskich i krewnych. Obecnie nie ma również testów, które sprawdzałyby ryzyko dziedziczenia choroby.

Aby zdiagnozować szpiczaka, należy przeprowadzić badania laboratoryjne. Szpiczak jest bardzo indywidualną chorobą, dlatego wyniki testów często różnią się między pacjentami. W celach diagnostycznych należy wykonać następujące badania:

  • Oznaczenie paraprotein (patologiczne białka wytwarzane przez nowotworowe plazmocyty) , stanowiące pomiar aktywności szpiczaka
  • Badania RTG układu kostnego (zdjęcia kości)
  • Biopsja szpiku kostnego (aspirat)
  • Pełne badanie krwi
  • Badanie funkcji nerek
  • Pomiar stężenia wapnia
  • Pomiar stężenia albuminy
  • Pomiar we krwi stężenia beta-2-mikroglobuliny

 

Obecnie szpiczak mnogi nadal pozostaje chorobą nieuleczalną, mimo to ciągle zwiększają się możliwości jego leczenia. Z tego względu coraz częściej szpiczak określany jest jako choroba przewlekła, z którą można długo i normalnie żyć.

Szpiczak mnogi jest nowotworem złośliwym szpiku kostnego. W początkowym stadium choroby jego oznaki łatwo pomylić z innymi chorobami takimi jak choroby reumatyczne ,choroby nerek czy przeziębienie, dlatego często wykrywa się go przypadkowo. Opóźnienie w diagnozie u ok. 20 % pacjentów jest spowodowane brakiem charakterystycznych objawów choroby, a w pozostałych przypadkach najczęściej występowaniem nieswoistych objawów.

Szpiczak mnogi występuje w populacji z częstością ok. 4 – 5 przypadków na 100 000 osób rocznie. Jest chorobą pojawiającą się najczęściej u ludzi starszych – ponad 90% przypadków zachorowań dotyczy osób po 50 r.ż.[1]. Ryzyko zachorowania wzrasta wraz z wiekiem. Szpiczak stanowi 1 – 2% wszystkich nowotworów złośliwych oraz ok. 12 – 15% nowotworów układu krwiotwórczego[2]. Na świecie, dotyka blisko 750.000 osób. W Polsce obecnie liczbę pacjentów szacuje się na 10.000 osób. Szpiczak mnogi jest drugim co do częstotliwości występowania nowotworem krwi.

Szpiczak mnogi jest chorobą wywołaną przez nowotworowy rozrost komórek plazmatycznych, będących komórkami końcowego stadium różnicowania limfocytów B, zdolnymi do produkcji nadmiernych ilości nieprawidłowych, monoklonalnych (jednej klasy i typu) immunoglobulin lub ich fragmentów. Choroba jest nieuleczalna, a odsetek 5-letnich przeżyć chorych leczonych konwencjonalną chemioterapią wynosi 20%, a wysokodawkową chemioterapią z podwójnym przeszczepieniem komórek krwiotwórczych wynosi 40% i przed wprowadzeniem do terapii nowoczesnych leków nie zmieniał się istotnie od 40 lat. Rozwój choroby prowadzi do postępującej destrukcji układu kostnego, powodującej: złamania patologiczne, hiperkalcemię (zwiększone stężenie wapnia), niedokrwistość i niewydolność szpiku kostnego, infekcje z powodu immunosupresji i neutropenii oraz niewydolność nerek. Upośledzenie funkcji nerek to druga, co do częstości, przyczyna zgonów w szpiczaku. Występuje u ok. 50% chorych, jako niewydolność ostra lub przewlekła. Pojawienie się nacieków plazmocytowych poza szpikiem kostnym świadczy o dużej dynamice choroby i stanowi niekorzystny czynnik rokowniczy. U części pacjentów dochodzi do powikłań zatorowo – zakrzepowych. Podejrzewa się u nich zwiększoną tendencję do zakrzepicy na podłożu nabytego niedoboru białka C (białko o właściwościach przeciwzakrzepowych) lub obecności antykoagulanta toczniowego.




[1][2] Źródło: A Dmoszyńska Szpiczak mnogi. Najnowsze metody ropzoznawania i leczenia. Anmedia 2009

© Copyright 2011 Fundacja Carita - Żyć ze Szpiczakiem!