Nowości

Głównym celem terapii szpiczaka jest przede wszystkim zahamowanie rozwoju choroby oraz wydłużenie i optymalizacja życia chorego. Całkowite wyleczenie możliwe jest jedynie u osób, które zostaną poddane allogenicznemu przeszczepieniu szpiku kostnego od dawcy rodzinnego bądź niespokrewnionego, ale metoda ta dostępna jest tylko dla młodszych chorych (poniżej 55 roku życia) i obarczona jest znaczną smiertelnoscią. Formami terapii obecnie stosowanymi w leczeniu szpiczaka mnogiego są: chemioterapia, radioterapia, dializoterapia w wybranych przypadkach oraz leczenie wspomagające. Każdy z pacjentów, który poddany jest terapii powinien wykonać podstawowe oraz specjalistyczne badania, aby ustalić stopień zaawansowania choroby. Optymalne leczenie szpiczaka polega na współpracy lekarzy kilku specjalizacji m.in. hematologa, radioterapeuty, nefrologa, ortopedy, neurologa i innych.

Po rozpoznaniu nowotworu, niezwykle ważne jest leczenie łagodzące wpływ choroby na fizyczne i emocjonalne życie pacjenta. Współpraca chorego z lekarzami jest ważna także w kontekście powikłań, jakie mogą występować w trakcie leczenia. Właśnie dlatego ważna jest otwartość pacjenta oraz informowanie lekarza o niepokojących objawach.

Po rozpoznaniu choroby należy niezwłocznie podjąć decyzję o formie leczenia. Leczenie zalecane jest pacjentom z objawową postacią choroby. Od natężenia objawów, ich ilości i rodzaju zależy z kolei intensywność terapii.

W ostatnich latach najczęściej stosowanymi metodami leczenia szpiczaka są różne rodzaje chemioterapii, sterydy, chemioterapia wysokodawkowa i transplantacja komórek macierzystych. Najnowszymi lekami stosowanymi w leczeniu szpiczaka są talidomid, bortezomib (Velcade) oraz lenalidomid (Revlimid).

Dodatkowo w terapii dostępna jest duża grupa leków wspomagających, które stosuje się w leczeniu objawów oraz powikłań w przebiegu choroby. W skład tej grupy wchodzą: bisfosfoniany, które stosuje się w leczeniu choroby i bólów kości oraz erytropoetyna stosowana w leczeniu anemii.

 


 

METODA LECZENIA

CEL

PRZYKŁAD

CZAS NA PODJĘCIE DECYZJI

Stabilizacja stanu chorego

Przeciwdziałanie zagrażającym życiu zaburzeniom biochemicznym i układu odpornościowego

Plazmafereza celem rozrzedzenia krwi
i zapobieżenia udarowi mózgu

Hemodializa przy niewydolności nerek

Leczenie hiperkalcemii

Godziny/dni

Leczenie paliatywne

Łagodzenie objawów choroby i poprawa stanu ogólnego chorego

Radioterapia celem zahamowania niszczenia kości

Erytropoetyna zapobiegająca anemii

Operacje ortopedyczne uszkodzeń kości

Dni/miesiące

Indukcja remisji

Łagodzenie objawów, zwalnianie lub zatrzymanie postępu choroby

Chemioterapia niszcząca komórki nowotworowe w całym organizmie

Radioterapia niszcząca komórki nowotworowe w guzie

Tygodnie/miesiące

Leczenie radykalne

Całkowite ustąpienie objawów choroby (całkowite wyleczenie)*

Przeszczepienie szpiku kostnego po wysokodozowanej chemioterapii

Tygodnie/miesiące

 

 

 

 

Źródło: Fundacja Centrum Leczenia Szpiczaka

* wciąż dotychczas nieosiągalne, jest celem wielu trwających obecnie badań klinicznych

W zależności od stopnia zaawansowania choroby, możemy wyróżnić dwa rodzaje leczenia szpiczaka mnogiego: leczenie indukujące remisję oraz leczenie wspomagające.

 

Leczenie wstępne

Niezwykle ważne jest, aby chory poświęcił odpowiednio dużo czasu na przedyskutowanie z lekarzem hematologiem możliwych metod leczenia. Poza wynikami badań podstawowych należy bowiem wziąć pod uwagę również:

  1. Stopień, w jakim choroba upośledza życie codzienne pacjenta.
  2. Zdolność pacjenta do kontynuacji dotychczasowej pracy oraz możliwość jej przerwania. 
  3. Wiek chorego, dodatkowe choroby, przewidywaną tolerancję chemioterapii.
  4. Możliwość zastosowania wysokodawkowej chemioterapii połączonej z przeszczepem szpiku kostnego lub komórek macierzystych szpiku kostnego.

 

Jeśli przeszczepienie szpiku może być brane pod uwagę jako jedna z możliwości na przyszłość, lepiej jest nie stosować początkowo leczenia, które uniemożliwia późniejszy przeszczep.

W leczeniu indukcyjnym stosuje się również metody będące w trakcie badań klinicznych. Należy pamiętać, że chory zostaje losowo przypisany do jednej z grup otrzymujących różne leczenie i dalsze postępowanie może być w pewien sposób ustalone już z góry. Należy znać pełen protokół prowadzonego badania klinicznego.

Należy również pamiętać, że jeśli jedna z proponowanych metod leczenia nie powiodła się, nie znaczy to, że inna nie okaże się bardziej skuteczna i nie doprowadzi do remisji choroby.


 

LECZENIE WSTĘPNE

ZALETY

WADY

Talidomid z deksametazonem i/lub cyklofosfamidem

 

Aktualnie jest to nowy tzw. „złoty standard” leczenia u chorych

Doustna forma terapii prowadzi u około 70% pacjentów do remisji

Problem stanowi możliwość rozwinięcia się neuropatii oraz zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych

Deksametazon

Deksametazon w pulsach ma wiele zalet osiąganych pełnym leczeniem VAD

Deksametazon w dużych dawkach może być źle tolerowany

MPT

(melfalan, prednizon, talidomid)

Przyjmowane doustnie

Dobrze tolerowane

Remisja u około 60 – 70% chorych

Wykazano, że MPT jest skuteczniejsze od MP; lekarze stosują najczęściej ten sposób terapii

Może uszkadzać komórki macierzyste, co zmniejsza szanse na późniejszy przeszczep szpiku kostnego

Stosuje się u chorych nie kwalifikujących się do przeszczepienia

Melfalan z deksametazonem

 

Melfalan w  kombinacji z deksametzonem działa szybciej niż MP

Użycie melfalanu uszkadza komórki macierzyste

VAD

(winkrystyna, adriamycyna, deksametazon)

Remisja jest osiągana u około 50 – 70% chorych

Nie uszkadza komórek macierzystych

Może być wstępemdo leczenia z wykorzystaniem przeszczepu szpiku

Najczęściej wymaga założenia wkłucia centralnego do żyły, co może wywołać zakażenie, odmę opłucnowąi powikłania zakrzepowo-zatorowe

Winkrystyna może uszkadzać nerwy (polineuropatia)

Bortezomib (podawany sam lub w kombinacji z deksametazonem bądź chemioterapią)

W licznych przeprowadzonych i trwających badaniach klinicznych wykazono korzystny efekt terapeutyczny

Przeszczepienie komórek macierzystych jest możliwe

Polineuropatia i małopłytkowość u około ⅓ leczonych chorych

Lenalidomid (podawany w kombinacji z deksametazonem)

Wczesne podjęcie leczenia może zatrzymać postęp choroby i spowodować cofnięcie dotychczasowych objawów

Niska toksyczność leku

Działania niepożądane, m.in. zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych, neutropenia, małopłytkowość

Opracowanie na podstawie zaleceń Polskiej Grupy Szpiczakowej

 

Leczenie wspomagające

Dostępne są metody łagodzące fizyczny i emocjonalny wpływ choroby na życie chorego po rozpoznaniu nowotworu. Wczesne zastosowanie tych metod jest równie ważne, jak podjęcie leczenia choroby zasadniczej.


 

OBJAW

LECZENIE

UWAGI

Zmęczenie i osłabienie spowodowane anemią

Transfuzje krwi (koncentrat krwinek czerwonych) w przypadku głębokiej anemii

Erytropoetyna w przypadkach łagodniejszych anemii

Leczenie proste, najczęściej bardzo skuteczne, poprawiające stan ogólny chorego

Bóle kostne

Bisfosfoniany (np. kwas pamidronowy  90 mg dożylnie przez 2-4 godziny wlewu przez wiele miesięcy; kwas zoledronowy 4 mg dożylnie przez 15-45 minut wlewu przez wiele miesięcy)

Zwalczanie bólu w razie potrzeby (np. doustne pochodne morfiny – tramadol, plastry p-bólowe fentanyl 50-100 mcg/72 h)

Zwalczenie bólu kostnego jest niezwykle ważne samo w sobie, jak również ze względu na utrzymanie aktywności fizycznej, która wzmacnia kości i poprawia nastrój

Gorączka i/lub objawy zakażenia

Właściwa antybiotykoterapia

G-CSF jeśli wskazane jest zwiększenie liczby leukocytów

Dożylne immunoglobuliny w przypadku ciężkich zakażeń

Posiewy krwi i inne badania mikrobiologiczne niezbędne do dokładnego rozpoznania zakażenia

Choć antybiotyki należy dobierać i stosować ostrożnie, niezwykle ważne jest szybkie opanowywanie objawów zakażeń. Zalecane jest posiadanie antybiotyku, który można szybko zastosować w nagłych przypadkach (np. w podróży)

Opracowanie własne na podstawie: Fundacja Centrum Leczenia Szpiczaka

 

Poza opanowywaniem konkretnych objawów, bardzo ważne jest stosowanie wielu innych metod leczenia wspomagającego:

  1. Aktywność fizyczna – chory powinien się upewnić, rozmawiając z lekarzem, czy istnieją jakiekolwiek ograniczenia dotyczące aktywności fizycznej (wynikające np.  z uszkodzenia kośćca), które powinien utrzymywać. Zwykle można dobrać, optymalne dla danego pacjenta ćwiczenia, np. spacery, pływanie, zabiegi rozciągające i wzmacniające, joga.
  2. Dieta – nie istnieje specjalna dieta dla chorych na szpiczaka mnogiego. Obecnie trwają badania dotyczące tego zagadnienia. Generalnie stosować należy ogólne zalecenia dotyczące zdrowego odżywiania, jak również zalecenia wynikające ze współistnienia innych chorób (np. układu krążenia). Stosować można również zalecenia dotyczące innych chorób nowotworowych (np. raka piersi). Ostrożności wymagają 2 sytuacje:
    • Witamina C – wysokie dawki (np. >1000mg/dzień) mogą być szkodliwe i zwiększać ryzyko uszkodzenia nerek, hamuje również działanie bortezomibu
    • Preparaty ziołowe i suplementacja witamin – należy zapytać lekarza o stosowanie tych preparatów, ponieważ występować mogą interakcje pomiędzy nimi i stosowanym leczeniem (także chemioterapią)
  3. Dobry stan psychiczny – jego utrzymanie jest niezwykle ważne w całym procesie leczenia. Należy wiedzieć dokładnie, jaki jest plan postępowania i co może się zdarzyć
  4. Regularny sen – jest niezwykle ważny dla sprawnego funkcjonowania układu odpornościowego

 

Polecamy również Państwu Niezbędny Przewodnik dla Pacjentów, Bliskich, Przyjaciół znajdujący się na stronie Myeloma Euronet

Niestety mimo przeprowadzenia dużej liczby badań, nadal nie wiemy jakie są przyczyny szpiczaka mnogiego. W związku z tym, że do rozwoju szpiczaka dochodzi najczęściej w późniejszym wieku (szczyt zachorowań przypada na siódmą dekadę życia), uważa się, że podatność na chorobę może wzrastać wraz z procesem starzenia, w czasie którego dochodzi do obniżenia odporności organizmu. Szpiczak może być również wynikiem akumulacji toksycznych uszkodzeń lub reakcji antygenowych na przestrzeni całego życia. Zaobserwowano bardzo małe prawdopodobieństwo występowania szpiczaka wśród bliskich i krewnych. Obecnie nie ma również testów, które sprawdzałyby ryzyko dziedziczenia choroby.

Aby zdiagnozować szpiczaka, należy przeprowadzić badania laboratoryjne. Szpiczak jest bardzo indywidualną chorobą, dlatego wyniki testów często różnią się między pacjentami. W celach diagnostycznych należy wykonać następujące badania:

  • Oznaczenie paraprotein (patologiczne białka wytwarzane przez nowotworowe plazmocyty) , stanowiące pomiar aktywności szpiczaka
  • Badania RTG układu kostnego (zdjęcia kości)
  • Biopsja szpiku kostnego (aspirat)
  • Pełne badanie krwi
  • Badanie funkcji nerek
  • Pomiar stężenia wapnia
  • Pomiar stężenia albuminy
  • Pomiar we krwi stężenia beta-2-mikroglobuliny

 

Obecnie szpiczak mnogi nadal pozostaje chorobą nieuleczalną, mimo to ciągle zwiększają się możliwości jego leczenia. Z tego względu coraz częściej szpiczak określany jest jako choroba przewlekła, z którą można długo i normalnie żyć.

Szpiczak mnogi jest nowotworem złośliwym szpiku kostnego. W początkowym stadium choroby jego oznaki łatwo pomylić z innymi chorobami takimi jak choroby reumatyczne ,choroby nerek czy przeziębienie, dlatego często wykrywa się go przypadkowo. Opóźnienie w diagnozie u ok. 20 % pacjentów jest spowodowane brakiem charakterystycznych objawów choroby, a w pozostałych przypadkach najczęściej występowaniem nieswoistych objawów.

Szpiczak mnogi występuje w populacji z częstością ok. 4 – 5 przypadków na 100 000 osób rocznie. Jest chorobą pojawiającą się najczęściej u ludzi starszych – ponad 90% przypadków zachorowań dotyczy osób po 50 r.ż.[1]. Ryzyko zachorowania wzrasta wraz z wiekiem. Szpiczak stanowi 1 – 2% wszystkich nowotworów złośliwych oraz ok. 12 – 15% nowotworów układu krwiotwórczego[2]. Na świecie, dotyka blisko 750.000 osób. W Polsce obecnie liczbę pacjentów szacuje się na 10.000 osób. Szpiczak mnogi jest drugim co do częstotliwości występowania nowotworem krwi.

Szpiczak mnogi jest chorobą wywołaną przez nowotworowy rozrost komórek plazmatycznych, będących komórkami końcowego stadium różnicowania limfocytów B, zdolnymi do produkcji nadmiernych ilości nieprawidłowych, monoklonalnych (jednej klasy i typu) immunoglobulin lub ich fragmentów. Choroba jest nieuleczalna, a odsetek 5-letnich przeżyć chorych leczonych konwencjonalną chemioterapią wynosi 20%, a wysokodawkową chemioterapią z podwójnym przeszczepieniem komórek krwiotwórczych wynosi 40% i przed wprowadzeniem do terapii nowoczesnych leków nie zmieniał się istotnie od 40 lat. Rozwój choroby prowadzi do postępującej destrukcji układu kostnego, powodującej: złamania patologiczne, hiperkalcemię (zwiększone stężenie wapnia), niedokrwistość i niewydolność szpiku kostnego, infekcje z powodu immunosupresji i neutropenii oraz niewydolność nerek. Upośledzenie funkcji nerek to druga, co do częstości, przyczyna zgonów w szpiczaku. Występuje u ok. 50% chorych, jako niewydolność ostra lub przewlekła. Pojawienie się nacieków plazmocytowych poza szpikiem kostnym świadczy o dużej dynamice choroby i stanowi niekorzystny czynnik rokowniczy. U części pacjentów dochodzi do powikłań zatorowo – zakrzepowych. Podejrzewa się u nich zwiększoną tendencję do zakrzepicy na podłożu nabytego niedoboru białka C (białko o właściwościach przeciwzakrzepowych) lub obecności antykoagulanta toczniowego.




[1][2] Źródło: A Dmoszyńska Szpiczak mnogi. Najnowsze metody ropzoznawania i leczenia. Anmedia 2009

Słownik podstawowych pojęć związanych z leczeniem i diagnostyką szpiczaka.

Anemia (niedokrwistość) – wiąże się z obniżeniem prawidłowej liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny – jej prawidłowy poziom to 12-16 g/dl. W przypadku anemii poziom ten wynosi zwykle poniżej 10 g/dl. W przebiegu szpiczaka dzieje się to dlatego, że szpiczak blokuje produkcję czerwonych krwinek w szpiku kostnym. Objawy niedokrwistoci to bóle i zawroty głowy, krótki oddech, osłabienie i zmęczenie.

Badanie kliniczne –związane jest z próbą badawczą dotyczącą zastosowania nowej metody leczenia u pacjentów. Badanie kliniczne jest zaprojektowane tak, aby znaleźć lepszy niż dotychczas stosowany sposób leczenia, diagnostyki lub zapobiegania nowotworom.

Beta 2 mikroglobulina (β2M) – białko stwierdzane we krwi pacjentów ze szpiczakiem. U pacjentów z aktywnym szpiczakiem, stwierdzany jest wysoki poziom tego białka. Niski poziom białka występuje u pacjentów ze wczesnym lub nieaktywnym szpiczakiem.  Pomiar β2M jest użyteczny w ocenie aktywności szpiczaka.

Białko Bence-Jones’a – białko szpiczakowe obecne w moczu. Zawartość tego białka w moczu, wyraża się w gramach na 24 godziny. Obecność każdej ilości białka Bence-Jones’a jest nieprawidłowością. Jednak zdarza się, że w normalnych warunkach w moczu obecna jest albumina (< 0.1g/24 godz.)

Białko M (monoklonalne inaczej paraproteina) – u pacjentów ze szpiczakiem przeciwciała lub ich fragmenty występują we krwi lub moczu pacjentów w bardzo dużej ilości. Synonimami terminu białka M jest białko szpiczakowe.

Biopsja aspiracyjna szpiku kostnego – pobranie próbki płynu i komórek ze szpiku kostnego do badania pod mikroskopem.

Biopsja szpiku kostnego pobranie tkanki z kości za pomocą grubej  igły. Jeżeli stwierdzone zostaną nowotworowe komórki plazmatyczne, patolog stwierdza jak duża część szpiku kostnego dotknięta jest procesem chorobowym.

Bisfosfoniany – leki które w szpiczaku stosowane są w leczeniu kości oraz wysokiego poziomu wapnia we krwi. 

Bortezomib (Velcade) – nowy typ leku przeciwnowotworowego zaliczanego do inhibitorów proteasomów. Sposób jego działania polega na zniszczeniu wielu różnych białek kontrolujących cykl życiowy komórki. Lek działa poprzez blokowanie kompleksu enzymatycznego zwanego proteasomem, co może prowadzić do spowolnienia namnażania się komórki lub jej śmierci.


Chemioterapia – sposób leczenia chorych na nowotwór lekami cytotoksycznymi, które niszczą szybko dzielące się komórki.

Choroba przeszczep przeciw gospodarzowi (GvHD)
– jest to reakcja przeszczepionego szpiku kostnego przeciwko własnym tkankom pacjenta.

Deksametazon – silny steryd stosowany samodzielnie lub wraz z innymi lekami.

Elektroforeza – test laboratoryjny, w którym białka surowicy (krwi) lub moczu pacjenta, rozdzielane są zgodnie z ich wielkością i ładunkiem elektrycznym. Pacjenci ze szpiczakiem dzięki elektroforezie krwi lub moczu, obliczane mają ilości białka szpiczakowego (białka M). Elektroforeza pozwala również na identyfikację specyficznego szczytu (piku) białka M charakterystycznego dla każdego pacjenta. Test wykorzystywany jest zarówno w diagnostyce jak i w monitorowaniu choroby.

Erytropoetyna (EPO) – hormon produkowany przez nerki. Pacjent cierpiący na szpiczaka z uszkodzonymi nerkami nie produkuje wystarczającej ilości tego hormonu, co doprowadza do rozwoju anemii. Syntetyczna erytropoetyna stosowana jest profilaktycznie przed chemioterapią oraz w leczeniu wspomagającym w celu zapobiegania niedokrwistości.

Hiperkalcemia – pojęcie odnosi się do poziomu wapnia we krwi i oznacza jego wyższy niż prawidłowy poziom. Zbyt wysoki poziom wapnia we krwi może spowodować takie objawy jak: utrata apetytu, nudności, pragnienie, zmęczenie, osłabienie mięśni, niepokój i zaburzenia poznawcze. Hiperkalcemia, jest częsta u pacjentów ze szpiczakiem i jest zwykle spowodowana uszkodzeniem kości i uwolnieniem wapnia do krwi.

Interferon – jest naturalnie produkowaną cytokiną  w odpowiedzi na infekcję. Interferon walczy z chorobą w obrębie układu odpornościowego i może być sztucznie produkowany oraz wykorzystywany jako forma immunoterapii, przede wszystkim w fazie utrzymania remisji choroby  poprzez blokowanie każdej ponownej próby wzrostu szpiczaka, w ten sposób u części pacjentów może opóźniać i zapobiegać nawrotowi.

Komórki krwi (krwinki) – komórki produkowane w szpiku kostnym, składają się na nie czerwone i białe krwinki oraz płytki krwi.

Komórki plazmatyczne – inaczej plazmocyty,których funkcją jest wytwarzanie przeciwciał. W szpiczaku mamy doczynienia z nowotworowo zmienionymi plazmocytami. Prawidłowe  plazmocyty produkują przeciwciała do walki z infekcją. 

Krwiotwórcze komórki macierzyste – niedojrzałe komórki, z których rozwijają się wszystkie komórki krwi, jak czerwone krwinki, białe krwinki i płytki. W normalnych warunkach, komórki znajdują się w szpiku kostnym i mogą być zebrane w celu wykonania przeszczepienia.

Lenalidomid (Revlimid) – jest lekiem immunomodulującym (ang. IMiD), który wpływa na układ odpornościowy. Lek wykazuje działanie podwójne: doprowadza do zniszczenia komórek szpiczakowych   bezpośrednio oraz pośrednio przez  aktywację komórki układu odpornościowego (limfocyty T) ,które niszczą komórki szpiczakowe. Dokładny sposób działania leków immonomodulujących nie jest jeszcze całkowicie zrozumiały, ale podobnie jak w przypadku talidomidu uważa się, że mają one wielorakie mechanizmy działania. Lek stosuje się w skojarzeniu z deksametazonem (lekiem sterydowym) w leczeniu pacjentów dorosłych ze szpiczakiem mnogim, u których choroba dotychczas była leczona przynajmniej raz.

Leukocyty – inaczej białe krwinki. Komórki wspomagające organizm w walce z infekcjami i innymi chorobami.


Monoklonalny – klon lub duplikat pojedynczej komórki. Szpiczak rozwija się z pojedynczej złośliwej komórki plazmatycznej (monoklonalnej). 

Obrazowanie tomografii komputerowej (TK) – badanie, które wykonuje się przy wykorzystaniu promieni rentgenowskich. W badaniu wytwarzane są trójwymiarowe obrazy narządów i różnych struktur w ciele. U chorych ze szpiczakiem badanie wykorzystywane jest w celu wykrycia małych obszarów uszkodzenia kości lub zajęcia tkanek miękkich.

Osocze (plazma) – płynna część krwi, w której są zawieszone krwinki czerwone, krwinki białe i płytki.

Plazmafereza – proces usuwania pewnych białek z krwi. Plazmafereza może być wykorzystywana do usuwania nadmiaru białka monoklonalnego z krwi pacjentów ze szpiczakiem mnogim.

Przeciwciało – białko produkowane przez pewne białe krwinki (komórki plazmatyczne) w celu walki z infekcją i chorobami związanymi z obecnością obcych antygenów, takich jak bakterie, wirusy, toksyny lub komórki nowotworowe. 

Przeszczep niemieloablacyjny – typ przeszczepu alogenicznego, który wykorzystuje mniejsze dawki chemioterapii niż standardowy przeszczep alogeniczny, dzięki temu unika się części objawów ubocznych i ryzyka związanego z wysokodawkową chemioterapią.

Radioterapia – leczenie za pomocą promieniowania rentgenowskiego lub gamma w celu uszkodzenia lub zabicia komórek nowotworowych.

Szpik kostny – miękka, gąbczasta tkanka w środku kości, która produkuje białe krwinki, czerwone krwinki i płytki.

Szpiczak wolno rozwijający się – w tym przypadku występuje minimalne uszkodzenie narządów. Odsetek komórek plazmatycznych w szpiku kostnym i poziom para proteiny nie jest stabilny i jest związany z wolną progresją w kierunku szpiczaka. W przypadku wolno rozwijającego się szpiczaka, leczenie jest wstrzymywane do czasu, aż pojawią się ewidentne dowody na rozwój choroby. 

Świadoma zgoda – proces, w którym wymaga się, aby lekarz przekazał pacjentowi wystarczającą ilość informacji na temat proponowanej procedury, tak aby ten był w stanie podjąć świadomą decyzję o rozpoczęciu lub zaniechaniu leczenia. Lekarz musi dodatkowo wyjaśnić wszystkie procedury, zwracając uwagę na potencjalne ryzyko, korzyści, rozwiązania alternatywne oraz związane z leczeniem koszty.

Talidomid – lek stosowany aktualnie w leczeniu szpiczaka. Talidomid jest stosowany we wszystkich fazach leczenia szpiczaka, zarówno u chorych młodszych kwalifikujących się do wysokodawkowej terapii, jak i chorych starszych niekwalifikujących się do tej terapii.  

Trepanobiopsja szpiku kostnego – pobranie tkanki z kości za pomocą grubej  igły. Jeżeli stwierdzone zostaną nowotworowe komórki plazmatyczne, patolog stwierdza jak duża część szpiku kostnego dotknięta jest procesem chorobowym. 

Słownik przygotowany w oparciu o niezbędny przewodnik dla Pacjentów, Bliskich, Przyjaciół – Myeloma Euronet

 

Słownik podstawowych pojęć związanych z leczeniem i diagnostyką szpiczaka.

Anemia – wiąże się z obniżeniem prawidłowej liczby czerwonych krwinek lub hemoglobiny – jej prawidłowy poziom to 13-14 g/dl. W przypadku anemii poziom ten wynosi zwykle poniżej 10 g/dl. W przebiegu szpiczaka dzieje się to dlatego, że szpiczak blokuje produkcję czerwonych krwinek w szpiku kostnym; anemia powoduje krótki oddech, osłabienie i zmęczenie.

Badanie kliniczne – związane jest z próbą badawczą dotyczącą zastosowania nowej metody leczenia u pacjentów. Badanie kliniczne jest zaprojektowane tak, aby znaleźć lepszy sposób leczenia, diagnostyki lub zapobiegania nowotworom.

Beta 2 mikroglobulina (β2M) – białko stwierdzane we krwi pacjentów ze szpiczakiem. U pacjentów z aktywnym szpiczakiem, stwierdzany jest wysoki poziom tego białka. Niski poziom białka występuje u pacjentów ze wczesnym lub nieaktywnym szpiczakiem. 10% pacjentów ze szpiczakiem nie produkuje β2M, w ich przypadku choroby nie monitoruje się na podstawie poziomu tego białka. Natomiast w 90% przypadków białko β2M jest bardzo użyteczne w ocenie aktywności szpiczaka.

Białko Bence-Jones’a – białko szpiczakowe obecne w moczu. Zawartość tego białka w moczu, wyraża się w gramach na 24 godziny. Obecność każdej ilości białka Bence-Jones’a jest nieprawidłowością. Jednak zdarza się, że w normalnych warunkach w moczu obecne są albuminy (< 0.1g/24 godz.)

Białka M (Paraproteina) – u pacjentów ze szpiczakiem przeciwciała lub ich fragmenty występują we krwi lub moczu pacjentów w bardzo dużej ilości. Synonimami terminu białka M są białko monoklonalne i białko szpiczakowe.

Biopsja aspiracyjna szpiku kostnego – pobranie próbki płynu i komórek ze szpiku kostnego do badania pod mikroskopem.

Biopsja szpiku kostnego pobranie tkanki z kości za pomocą grubej igły. Jeżeli stwierdzone zostaną nowotworowe komórki plazmatyczne, patolog stwierdza jak duża część szpiku kostnego dotknięta jest procesem chorobowym.

Bisfosfoniany – leki które w szpiczaku stosowane są w leczeniu kości oraz wysokiego poziomu wapnia we krwi.

Bortezomib (Velcade) – nowy typ leku przeciwnowotworowego zaliczanego do inhibitorów proteasomów. Sposób jego działania polega na zniszczeniu wielu różnych białek kontrolujących cykl życiowy komórki. Lek działa poprzez blokowanie proteasomów, co może prowadzić do spowolnienia namnażania się komórki lub jej śmierci.

Chemioterapia – sposób leczenia chorych na nowotwór lekami, które niszczą szybko dzielące się komórki.

Choroba przeszczep przeciw gospodarzowi (GvHD) – jest to reakcja przesczepionego szpiku kostnego przeciwko własnym tkankom pacjenta.

Deksametazon – silny steryd stosowany samodzielnie lub wraz z innymi lekami.

Elektroforeza – test laboratoryjny, w którym białka surowicy (krwi) lub moczu pacjenta, rozdzielane są zgodnie z ich wielkością i ładunkiem elektrycznym. Pacjenci ze szpiczakiem dzięki elektroforezie krwi lub moczu, obliczane mają ilości białka szpiczakowego (białka M). Elektroforeza pozwala również na identyfikację specyficznego szczytu (piku) białka M charakterystycznego dla każdego pacjenta. Test wykorzystywany jest zarówno w diagnostyce jak i w monitorowaniu choroby.

Erytropoetyna (EPO) – hormon produkowany przez nerki. Pacjent cierpiący na szpiczaka z uszkodzonymi nerkami nie produkuje wystarczającej ilości tego hormonu, co doprowadza do rozwoju anemii. Syntetyczna erytropoetyna stosowana jest profilaktycznie przed chemioterapią oraz w leczeniu wspomagającym po zakończeniu chemioterapii w celu uniknięcia anemii.

Hiperkalcemia – pojęcie odnosi się do poziomu wapnia we krwi i oznacza jego wyższy niż prawidłowy poziom. Zbyt wysoki poziom wapnia we krwi może spowodować takie objawy jak: utrata apetytu, nudności, pragnienie, zmęczenie, osłabienie mięśni, niepokój i zaburzenia poznawcze. Hiperkalcemia, jest częsta u pacjentów ze szpiczakiem i jest zwykle spowodowana uszkodzeniem kości i uwolnieniem wapnia do krwi.

Interferon – jest naturalnie produkowaną cytokiną w odpowiedzi na infekcję. Interferon walczy z chorobą w obrębie układu odpornościowego i może być sztucznie produkowany oraz wykorzystywany jako forma immunoterapii, przede wszystkim w fazie utrzymania remisji choroby poprzez blokowanie każdej ponownej próby wzrostu szpiczaka, w ten sposób u części pacjentów może opóźniać i zapobiegać nawrotowi.

Komórki krwi (krwinki) – komórki produkowane w szpiku kostnym, składają się na nie czerwone i białe krwinki oraz płytki krwi.

Komórki plazmatyczne – specjalne komórki produkujące przeciwciała. W szpiczaku mamy doczynienia z uzłośliwionymi komórkami plazamtycznymi. Prawidłowe komórki plazmatyczne produkują przeciwciała do walki z infekcją.

Komórki pnia (macierzyste) – niedojrzałe komórki, z których rozwijają się wszystkie komórki krwi, jak czerwone krwinki, białe krwinki i płytki. W normalnych warunkach, komórki pnia znajdują się w szpiku kostnym i mogą być zebrane w celu wykonania przeszczepu.

Lenalidomid (Revlimid) – jest lekiem immunomodulującym (ang. IMiD), który wykazuje działanie podwójne: doprowadza do zniszczenia komórek szpiczakowych oraz działa immunoimodulacyjnie przyczyniając się do utrzymania remisji. Dokładny sposób działania leków immonomodulujących nie jest jeszcze całkowicie zrozumiały, ale podobnie jak w przypadku talidomidu uważa się, że mają one wielorakie mechanizmy działania. Lek stosuje się w skojarzeniu z dekstametazonem (lekiem sterdydowym) w leczeniu pacjentów dorosłych ze szpiczakiem mnogim, u których choroba dotychczas była leczona przynajmniej raz.

Leukocyty – inaczej białe krwinki. Komórki wspomagające organizm w walce z infekcjami i innymi chorobami.

Monoklonalny – klon lub duplikat pojedynczej komórki. Szpiczak rozwija się z pojedynczej złośliwej komórki plazmatycznej (monoklonalnie).

Obrazowanie tomografii komputerowej (TK) – badanie, które wykonuje się przy wykorzystaniu promieni rentgenowskich. W badaniu wytwarzane są trójwymiarowe obrazy narządów i różnych struktur w ciele. U chorych ze szpiczakiem badanie wykorzystywane jest w celu wykrycia małych obszarów uszkodzenia kości lub zajęcia tkanek miękkich.

Osocze (plazma) – płynna część krwi, w której są zawieszone krwinki czerwone, krwinki białe i płytki.

Plazmafereza – proces usuwania pewnych białek z krwi. Plazmafereza może być wykorzystywana do usuwania nadmiaru przeciwciał z krwi pacjentów ze szpiczakiem mnogim.

Przeciwciało – białko produkowane przez pewne białe krwinki (komórki plazmatyczne) w celu walki z infekcją i chorobami związanymi z obecnością obcych antygenów, takich jak bakterie, wirusy, toksyny lub komórki nowotworowe.

Przeszczep miniallogeniczny – typ przeszczepu allogenicznego, który wykorzystuje niższe dawki chemioterapii niż standardowy przeszczep allogeniczny, dzięki temu unika się części objawów ubocznych i ryzyka związanego z wysokodawkową chemioterapią.

Radioterapia – leczenie za pomocą promieniowania rentgenowskiego lub gamma w celu uszkodzenia lub zabicia komórek nowotworowych.

Szpik kostny – miękka, gąbczasta tkanka w środku kości, która produkuje białe krwinki, czerwone krwinki i płytki.

Szpiczak wolno rozwijający się – w tym przypadku występuje minimalne uszkodzenie narządów. Odsetek komórek plazmatycznych w szpiku kostnym i poziom para proteiny nie jest stabilny i jest związany z wolną progresją w kierunku szpiczaka. W przypadku wolno rozwijającego się szpiczaka, leczenie jest wstrzymywane do czasu, aż pojawią się ewidentne dowody na rozwój choroby.

Świadoma zgoda – proces, w którym wymaga się, aby lekarz przekazał pacjentowi wystarczającą ilość informacji na temat proponowanej procedury, tak aby ten był w stanie podjąć świadomą decyzję o rozpoczęciu lub zaniechaniu leczenia. Lekarz musi dodatkowo wyjaśnić wszystkie procedury, zwracając uwagę na potencjalne ryzyko, korzyści, rozwiązania alternatywne oraz związane z leczeniem koszty.

Talidomid – względnie nowa metoda leczenia, uchodząca za skuteczną w leczeniu chorych na szpiczaka. Talidomid był stosowany i badany we wszystkich stopniach szpiczaka.

Słownik przygotowany w oparciu o niezbędny przewodnik dla Pacjentów, Bliskich, Przyjaciół – Myeloma Euronet

Opracowano na podstawie „Szpiczak mnogi – poradnik dla pacjenta”, dr n. med. Artur Jurczyszyn

Wstęp

Szpiczak mnogi jest chorobą bardzo złożoną. Postawienie właściwej diagnozy często nie jest łatwe, a proponowane leczenie może być bardzo różne. Pacjenci niejednokrotnie szukają pomocy u lekarzy rodzinnych, ortopedów, chirurgów, traumatologów, reumatologów, internistów, nefrologów, aby ostatecznie trafić do hematologów, gdzie niejednokrotnie po wielomiesięcznym opóźnieniu stawiana jest diagnoza. Taka sytuacja może wywoływać u chorego uczucie zagubienia, szczególnie, jeśli choroba została wykryta po długim czasie. W związku z powyższym odpowiednie badania i optymalne postępowanie umożliwiają:

  1. Postawienie właściwej diagnozy.
  2. Obserwację chorych bez objawów klinicznych, dzięki czemu uniknąć można agresywnej chemioterapii.
  3. Właściwe leczenie pacjentów z objawami klinicznymi, co często umożliwia kontrolowanie choroby przez wiele lat.
  4. Rozważenie zastosowania najnowszych sposobów terapii, które umożliwić mogą dłuższe przeżycie lub nawet całkowite wyleczenie.
  5. Monitorowanie przebiegu choroby, dzięki czemu zmniejsza się szansę wystąpienia niespodziewanych problemów.
  6. Zastosowanie dodatkowych leków wspomagających, łagodzących znacznie skutki związane z chorobą i jej leczeniem.

Pomimo, iż w chwili obecnej szpiczak mnogi pozostaje nadal chorobą nieuleczalną, istnieje wiele sposobów terapii mogących przedłużyć życie chorego. Przez kilka lat po rozpoznaniu nowotworu pacjenci mogą prowadzić normalny tryb życia. Ciągły postęp i rozwój medycyny przyczynia się do poprawy rokowania w tej chorobie. Wiedza i zrozumienie zasad terapii szpiczaka mnogiego, pomagają zmniejszyć lęk i nauczyć się żyć z chorobą.

Szpiczak mnogi może mieć często bardzo indywidualny przebieg. U każdego chorego przebiegać może w różnym tempie i powodować inne problemy. Pomimo, iż lekarz na bieżąco ocenia sytuację i proponuje najlepsze w danej chwili leczenie, pacjent odgrywa zasadniczą rolę pomagając w podejmowaniu takich indywidualnych decyzji.  Bardzo ważne jest, aby chory i jego najbliżsi rozumieli chorobę, pytali w razie wątpliwości i rozważali różne proponowane metody leczenia.


Czym jest szpiczak mnogi?

  1. Szpiczak mnogi jest rozsianym nowotworem  powstałym z komórek plazmatycznych.
  2. Komórki plazmatyczne (syn.plazmocyty) są prawidłowymi komórkami szpiku kostnego (około 5%) produkującymi przeciwciała,które zmienione nowotworowo nazywane są komórkami szpiczakowymi..
  3. U osób chorych wzrasta aktywność oraz liczba nowotworowych komórek szpiczakowych (>20% w szpiku kostnym).
  4. Komórki szpiczakowe są przyczyną objawów wymagających leczenia.
  5. W trakcie trwania szpiczaka mnogiego zmiany w szpiku kostnym mają charakter rozsiany.
  6. Przebieg choroby jest bardzo różny u poszczególnych osób z uwagi na różnice dotyczące:
    rozległości zmian w szpiku kostnym,
    umiejscowienia zmian (np. kości kręgosłupa, miednicy, kończyn górnych lub dolnych),
    aktywności komórek szpiczakowych.

Szpiczak  Mnogi – Przyczyny I Objawy

NASTĘPSTWA ZWIĘKSZENIA LICZBY KOMÓREK SZPICZAKOWYCH W SZPIKU KOSTNYM

PRZYCZYNA

OBJAWY

Niedokrwistość

Upośledzenie liczby i aktywności komórek produkujących erytrocyty

Zmęczenie
Osłabienie

Zwiększone stężenie białka (we krwi i/lub w moczu)

Nieprawidłowe (tzw. monoklonalne) białko wytwarzane przez komórki szpiczakowe jest uwalniane do krwi i może przenikać do moczu


Upośledzone krążenie krwi

Możliwość uszkodzenia nerek

Uszkodzenie kości:
Zmiany lityczne (kości ulegają jakby rozpuszczaniu), często spotykane są złamania patologiczne

Osteoporoza

Komórki szpiczakowe aktywują komórki osteoklastyczne szpiku kostnego, które „rozpuszczają” kości i hamują komórki osteoblastyczne, które „odbudowują” kości

Bóle kości

Obrzęki

Złamania kości

Zwiększone stężenie wapnia w  surowicy krwi

Uwalnianie wapnia z kości do krwi

Zaburzenia sprawności umysłowej
Odwodnienie
Zaparcia
Zmęczenie
Osłabienie
Zaburzenia rytmu serca

Upośledzenie funkcji układu odpornościowego

Komórki szpiczakowe zmniejszają produkcję prawidłowych przeciwciał chroniących przed zakażeniami

Częstsze infekcje

Dłuższy okres zdrowienia

 


Co jest przyczyną szpiczaka mnogiego?

Nie znamy żadnego pojedynczego czynnika powodującego zachorowanie. Wiadomo natomiast, że:

  1. Szpiczak mnogi występuje niezwykle rzadko u nastolatków i młodych dorosłych. Wśród osób dorosłych częstość szpiczaka mnogiego wzrasta wraz z wiekiem. Największa częstość zachorowań przypada na szóstą i siódmą dekadę życia. Wynika to, być może, ze:
    1. zmniejszonej skuteczności układu odpornościowego w eliminowaniu prekursorów komórek szpiczakowych
    2. kumulowania się wpływu czynników środowiskowych
    3. zmian organizmu związanych z wiekiem (np. hormonalnych)
  2. Szpiczak mnogi jest częstszy wśród mężczyzn. Przyczyny tego pozostają niewyjaśnione, ma to być może związek z różnicami hormanalnymi i związanymi z ekspozycją środowiskową w pracy.
  3. Szpiczak mnogi jest częstszy wśród Amerykanów pochodzenia afrykańskiego. Być może ma to związek z jakimiś powiązaniami genetyczno-środowiskowymi. Badano również różnice dotyczące receptorów hormonalnych, układu odpornościowego i metabolizmu toksyn.
  4. Wydaje się, że niektóre z zawodów, a także narażenie na czynniki chemiczne (np. dioksyny, rozpuszczalniki, czynniki czyszczące) oraz promieniowanie mogą sprzyjać ujawnieniu szpiczaka mnogiego u osób predysponowanych. Ogromna różnorodność czynników środowiskowych i uwarunkowań genetycznych uniemożliwia dokładne ustalenia w tym względzie.
  5. Pomimo, iż zdarza się częstsze występowanie szpiczaka mnogiego w pewnych rodzinach (3-5%), prawdopodobieństwo tego jest niewielkie. Obecnie nie są dostępne testy genetyczne umożliwiające wykrywanie takich predyspozycji., z wyjątkiem gammapatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)
  6. Zakażenia, szczególnie wirusowe, rozpatrywano jako potencjalną przyczynę choroby. Część badań wiązała wystąpienie choroby z zakażeniami wirusami HIV, WZW, opryszczki (HHV-8), EBV i nowo pojawiającymi się wirusami, np. zmutowanym wirusem cytomegalii (CMV). Znaczenie tych zakażeń pozostaje jednak wciąż przedmiotem badań.
  7. Szpiczak mnogi jest najprawdopodobniej wywoływany działaniem kilku różnych czynników u danej osoby.

 

ODMIANY SZPICZAKA MNOGIEGO I SCHORZEŃ POKREWNYCH

TYP

CHARAKTERYSTYKA

LECZENIE

Gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)

Nie jest szpiczakiem mnogim, ale zaliczana jest do stanów przednowotworowych

Brak objawów choroby

W ciągu roku około 1% osób z MGUS zachoruje na objawowego szpiczaka mnogiego lub inną chorobę wymagającą terapii

Zwykle nie wymaga leczenia

Zalecane monitorowanie przebiegu schorzenia

Bezobjawowy szpiczak mnogi

Posiada niektóre cechy szpiczaka mnogiego, np: niewielka niedokrwistość, uszkodzenie kości,skłonność do infekcji

Choroba postępuje wolno lub wcale

Wymagane monitorowanie choroby

Wskazana terapia wspomagająca(np. bisfosfonianyprzy uszkodzeniu kości)

Leczenie niedokrwistości

Chemioterapia nie jest zalecana

Szpiczak mnogi umiejscowiony - plazmocytoma

Komórki szpiczakowe (lub nieprawidłowe komórki plazmatyczne) rosnące w formie guza, często w pojedynczym miejscu kośćca lub tkanek miękkich

Może prowadzić do powstawania guzów w innych miejscach

Zwykle leczony przy pomocy radioterapii
w dawkach leczniczych

Chirurgiczne usunięcie guza, gdy jest to możliwe (rzadko)

Może wymagać chirurgicznej rekonstrukcji
w miejscach uszkodzeń

Objawowy (aktywny) szpiczak mnogi

Typowe cechy szpiczaka mnogiego

Leczenie ogólnoustrojowe

 


Cechy charakterystyczne szpiczaka mnogiego

  1. Chorzy z objawową postacią szpiczaka mnogiego zwykle są w II lub III okresie zaawansowania choroby.
  2. Jeśli uszkodzenie kości nie stanowi problemu, odczuwane objawy mogą być niewielkie i choroba może pozostać nierozpoznana. Zmęczenie, przedłużone okresy zdrowienia czy ból w okolicy lędźwiowej są częste i mogą być spowodowane wieloma czynnikami.
  3. Rozpoznanie może być przypadkowe (np. przy okazji stwierdzenia w badaniach okresowych zwiększonego stężenia białka we krwi czy moczu).

 

Ustalenie stopnia zaawansowania choroby i rokowania

Przed opracowaniem strategii postępowania i leczenia chorego, niezwykle ważne jest ustalenie stopnia zaawansowania choroby i rokowania. Klasyfikacja Durie-Salmona, używana od roku 1975, jest niezwykle przydatna w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia i rokowania, jak również kwalifikacji chorych do badań klinicznych i porównywania ich wyników.

 

KLASYFIKACJA ZAAWANSOWANIA CHOROBY WG DURIE-SALMONA

OKRES

KRYTERIA

LICZBA  KOMÓREK SZPICZAKOWYCH (X 1012/M2)

Okres I (A lub B)

Wymagana obecność wszystkich poniższych:

Hemoglobina >10g/dl

Stężenia wapnia we krwi prawidłowe lub < 2,75 mmol/l

Prawidłowa struktura kości (stopień 0) lub pojedynczy guz plazmocytoma na zdjęciach rtg

Małe stężenie białka M: IgG <5g/dl, IgA<3g/dl

Stężenie białka Bence-Jones’a <4g/24godz

<0,6

Okres II (A lub B)

Obraz nie odpowiadający kryteriom okresu I ani III

0,6-1,2

Okres III (A lub B)

Jeden lub więcej z poniższych:

Hemoglobina < 8,5g/dl

Stężenie wapnia we krwi > 2,75 mmol/l

Zaawansowane zmiany lityczne kośćca (stopień 3)

Duże stężenie białka M: IgG>7g/dl, IgA>5g/dl

Stężenie białka Bence-Jones’a w moczu >12g/24 h

>1,2

 

Stadium A: względnie prawidłowa funkcja nerek (kreatynina < 2,0mg/dl)

Stadium B: nieprawidłowa funkcja nerek (kreatynina >2,0mg/dl)

W roku 2003 podczas X Międzynarodowych Warsztatów dotyczących leczenia i diagnostyki szpiczaka mnogiego, które odbyły się w Salamance w Hiszpanii, zaproponowano tzw. Międzynarodowy System Stopniowania dla Szpiczaka Mnogiego (ISS), który znajdą Państwo poniżej:

 

Stopień zaawansowania

Wartości

Stadium I

Beta-2-mikroglobulina < 3,5 mg/l

Albumina ≥ 3,5 g/dl

Stadium II

Beta-2-mikroglobulina < 3,5 mg/l

Albumina < 3,5 g/dl
lub
Beta-2-mikroglobulina 3,5 – 5,5 mg/l

Stadium III

Beta-2-mikroglobulina > 5,5 mg/l

 

W użyciu są również inne czynniki prognostyczne, ułatwiające zakwalifikowanie chorego do optymalnego leczenia.

 

BADANIE

ZNACZENIE KLINICZNE

Stężenie Beta-2-mikroglobuliny we krwi (β2M)

Prosty, szeroko dostępny test, który powinien być wykonany u każdego chorego. Wysokie wartości wskazują na dużą aktywność choroby i jest to  niekorzystny czynnik prognostyczny

Stężenie albuminy we krwi

Wchodzi w skład rutynowych badań biochemicznych. Niskie wartości sugerują mniej korzystne rokowanie

Białko C-reaktywne

(CRP)

Prawidłowe białko krwi, tzw. białko ostrej fazy Podwyższone wartości sugerują większą aktywność choroby i gorsze rokowanie (parametr mało czuły)

Aktywność dehydrogenazy mleczowej (LDH) w surowicy krwi

Podwyższone wartości sugerują większą aktywność choroby i gorsze rokowanie (parametr mało czuły)

Badanie cytogenetyczne szpiku kostnego (FISH)

Złe rokowanie u chorych z zaburzeniami cytogenetycznymi: del 13, t (4;14), t (14;16) oraz inne

 

Bardziej złożone czynniki prognostyczne:

Wiele innych badań może być przydatnych w określaniu rokowania. Nie zawsze są one jednak dostępne, dodatkowo wysoki koszt ogranicza możliwość ich rutynowego stosowania.

Analiza chromosomalna: świeżo pobrany szpik kostny może być poddany badaniom cytogenetycznym lub metodą FISH (fluorescent in situ hybridization). Nieprawidłowe chromosomy, szczególnie całkowity lub częściowy brak chromosomu 13, może wskazywać na gorsze rokowanie i mniejsze szanse osiągnięcia trwałej remisji podczas leczenia.

Analiza molekularna: obecnie na etapie badań. Umożliwia ustalenie, które geny są aktywne u danego chorego i powiązanie ich z dobrym bądź złym rokowaniem.

Wskaźnik PCLI (plasma cell labeling index): wyrażany w procentach, niskie wartości wskazują na korzystne rokowanie. Do badania wykorzystuje się świeżo pobrany szpik kostny i/lub krew. Test wykonywany głównie w Stanach Zjednoczonych, nie jest konieczny do ustalenia sposobu leczenia.


Podstawowe badania w szpiczaku mnogim

Przy podejrzeniu szpiczaka mnogiego należy wykonać szereg badań celem ustalenia ostatecznej diagnozy, określenia aktywności i zaawansowania choroby.

 

RODZAJ BADANIA

CEL BADANIA

Biopsja szpiku kostnego

 



Wykonuje się również specjalne badania celem ustalenia prognozy w chorobie (badania cytogenetyczne, immunologiczne, wykrywanie amyloidu)

Jako pojedyncze badanie umożliwia ustalenie odsetka komórek nowotworowych w szpiku kostnym. W I stadium zaawansowania choroby oraz przy rozpoznaniu plazmocytoma wykonuje się bezpośrednią biopsję guza

Na podstawie badań cytogenetycznych (analiza chromosomowa) stwierdzić można obecność parametrów dobrze i źle rokujących.

Badania krwi

1.Morfologia krwi

 

2.Badania biochemiczne

 

 

 

3.Badania białek krwi

­        Elektroforeza

­        Immunofiksacja

 

Ocena stopnia nasilenia anemii
Ocena liczby leukocytów
Ocena liczby płytek krwi

Niezwykle ważne celem oceny funkcji nerek (kreatynina, mocznik, kwas moczowy) oraz stężenia wapnia i aktywność dehydrogenazy mleczanowej (LDH)

Wykazują obecność tzw. białka monoklonalnego (nieprawidłowego)

Pomiar ilości białka monoklonalnego i prawidłowego

Charakteryzuje rodzaj białka monoklonalnego        (tzw. łańcuchy ciężkie- G,A,D,E oraz łańcuchy lekkie, kappa-κ, lambda-λ)

Badania moczu

Badania białek (podobnie jak we krwi):

­        Elektroforeza

­        Immunofiksacja

 

Wykazują obecność, rodzaj i ilość białka monoklonalnego w moczu

Badania kości

 

 

Radiologiczne (Rtg)

 

 

 

 

Jądrowy rezonans magnetyczny (NMR)

 

 

 

 

Tomografia komputerowa (CT)

 

 

 

 

Densytometria

 

Ocena obecności, zaawansowania i lokalizacji uszkodzeń kości

 

Badanie radiologiczne nadal pozostaje „złotym standardem” w poszukiwaniu uszkodzeń kości.       Pełne badanie kośćca jest konieczne celem ustalenia rozległoci zmian osteolitycznych, ewentualnych złamań patologicznych kosci,osteoporozy, osteopenii,

 

Stosowany w przypadkach, gdy badania rtg nie wykazują zmian, mimo dolegliwości bólowych  celem dokładniejszej diagnostyki pewnych obszarów, np. kręgosłupa, mózgu. Czasem ujawnia zmiany w szpiku kostnym niewidoczne na zdjęciach rtg. Może ujawnić zmiany w innych tkankach uciskające na nerwy czy rdzeń kręgowy

 

Stosowana w przypadkach, gdy badania rtgnie wykazują zmian oraz celem dokładniejszej diagnostyki podejrzanych obszarów. Szczególnie przydatna do dokładniejszego obrazowania małych zmian w kościach lub ucisku na nerw

 

Pomocna w ocenie uszkodzenia kośćca i poprawy po zastosowaniu bisfosfonianów, w monitorowaniu szpiczaka ma niewielkie znaczenie


O CO PYTAĆ LEKARZA?

 

Decyzje dotyczące leczenia są niezwykle ważne dla dalszego rokowania i jakości życia chorego. Aby pomóc w podejmowaniu takich decyzji, pacjent musi znać jak najwięcej faktów. Niektórzy pacjenci chcą przedyskutować wszystkie zagadnienia dotyczące choroby, jej leczenia i rokowania. Inni wolą po prostu wiedzieć, co dalej robić. Lekarz stara się dostosować do tych potrzeb i udziela informacji w zależności od oczekiwań chorego.

Zachęcamy pacjentów do bezpośredniego przekazania lekarzowi informacji, jak dużo chcieliby wiedzieć o szczegółach leczenia. Można również zwrócić się z zapytaniem do innego lekarza.

  1. Dowiedz się jak najwięcej o szczegółach leczenia:
    1. Na czym będzie polegało leczenie?
    2. Jakie są cele terapii?
    3. Jak długo będzie trwało leczenie?
    4. Co wiąże się z terapią? Jak częste będą kolejne wizyty? Czy konieczny będzie pobyt w szpitalu? Jakie następstwa w życiu codziennym będą związane z proponowanym leczeniem, (co z pracą, czasem wolnym)? Jak czują się chorzy przed, w trakcie i po leczeniu? Jak długi jest okres rekonwalescencji?
    5. Jak wyglądać będzie dalsza obserwacja przebiegu choroby?
  2. Jak skuteczne jest proponowane leczenie u chorych w podobnej sytuacji? O skuteczności świadczyć może wiele faktów:
    1. Od jak dawna stosowane jest proponowane leczenie? Jak wielu chorych je otrzymało? Jak długo obserwowano te osoby?
    2. Jakie są szanse uzyskania całkowitej lub częściowej remisji? Jakie czynniki wskazują na duże lub małe szanse jej uzyskania?
    3. Jak długo utrzymywała się remisja u leczonych chorych? Jakie czynniki rokują dobrze i źle w tej kwestii?
    4. Jakie będzie dalsze postępowanie w przypadku niepowodzenia lub nawrotu choroby?
    5. Jakie są realne szanse na złagodzenie objawów, takich jak bóle kostne, złamania, anemia, zmęczenie, hiperkalcemia? Jakie czynniki rokują dobrze lub źle w tej kwestii?
    6. Jak długo żyli pacjenci leczeni w ten sposób? W przypadku nowych metod leczenia, jak wielu z początkowo leczonych chorych nadal żyje?
  3. Podobnie jak w wielu innych chorobach nowotworowych, w leczeniu szpiczaka mnogiego stosuje się silnie działające leki, mające za zadanie zniszczyć komórki nowotworowe i przywrócić równowagę w organizmie. Zwykle wiąże się to z występowaniem objawów ubocznych. Niektóre z nich pojawiają się już w trakcie leczenia, inne dopiero po jakimś czasie.
    1. Jakie efekty uboczne obserwowano u chorych leczonych w proponowany sposób? Kiedy się one pojawiają? U jak wielu osób występują? Jak poważne są efekty uboczne? Czy zagrażają życiu? Czy towarzyszy im ból? Czy pozostają na zawsze? Jak długo się utrzymują?
    2. Czy istnieją metody terapii bądź łagodzenia efektów ubocznych? Czy ich leczenie także wiąże się z występowaniem innych efektów ubocznych?
  4. Zawsze istnieją inne metody leczenia. Zapytaj o nie:
    1. Jakie inne metody leczenia można zastosować?
    2. Jakie są potencjalne wady i zalety tych metod?
    3. Jakie są wady i zalety różnych sposobów leczenia i zaniechania terapii?

 

Ponieważ szpiczak mnogi jest rzadką chorobą, liczba specjalistycznych ośrodków  i lekarzy zajmujących się jego leczeniem jest ograniczona. Często pacjenci lecząc się w jednym z nich zasięgają opinii w innym. Jak najlepsze poznanie choroby, uważne zadawanie pytań, poważne przemyślenia i odwaga, niezwykle pomagają w podejmowaniu trafnych decyzji dotyczących optymalnej terapii. Przede wszystkim, chory i jego bliscy, powinni odpowiedzialnie współuczestniczyć w procesie leczenia. W związku z tym, iż w chwili obecnej niestety nie można się całkowicie „wyleczyć”  szpiczaka mnogiego , ostateczne decyzje co do metod leczenia zależą od preferencji i priorytetów poszczególnych pacjentów.

© Copyright 2011 Fundacja Carita - Żyć ze Szpiczakiem!