Cechy charakterystyczne szpiczaka mnogiego
- Chorzy z objawową postacią szpiczaka mnogiego zwykle są w II lub III okresie zaawansowania choroby.
- Jeśli uszkodzenie kości nie stanowi problemu, odczuwane objawy mogą być niewielkie i choroba może pozostać nierozpoznana. Zmęczenie, przedłużone okresy zdrowienia czy ból w okolicy lędźwiowej są częste i mogą być spowodowane wieloma czynnikami.
- Rozpoznanie może być przypadkowe (np. przy okazji stwierdzenia w badaniach okresowych zwiększonego stężenia białka we krwi czy moczu).
Ustalenie stopnia zaawansowania choroby i rokowania
Przed opracowaniem strategii postępowania i leczenia chorego, niezwykle ważne jest ustalenie stopnia zaawansowania choroby i rokowania. Klasyfikacja Durie-Salmona, używana od roku 1975, jest niezwykle przydatna w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia i rokowania, jak również kwalifikacji chorych do badań klinicznych i porównywania ich wyników.
|
KLASYFIKACJA ZAAWANSOWANIA CHOROBY WG DURIE-SALMONA |
||
|
OKRES |
KRYTERIA |
LICZBA KOMÓREK SZPICZAKOWYCH (X 1012/M2) |
|
Okres I (A lub B) |
Wymagana obecność wszystkich poniższych: Hemoglobina >10g/dl Stężenia wapnia we krwi prawidłowe lub < 2,75 mmol/l Prawidłowa struktura kości (stopień 0) lub pojedynczy guz plazmocytoma na zdjęciach rtg Małe stężenie białka M: IgG <5g/dl, IgA<3g/dl Stężenie białka Bence-Jones’a <4g/24godz |
<0,6 |
|
Okres II (A lub B) |
Obraz nie odpowiadający kryteriom okresu I ani III |
0,6-1,2 |
|
Okres III (A lub B) |
Jeden lub więcej z poniższych: Hemoglobina < 8,5g/dl Stężenie wapnia we krwi > 2,75 mmol/l Zaawansowane zmiany lityczne kośćca (stopień 3) Duże stężenie białka M: IgG>7g/dl, IgA>5g/dl Stężenie białka Bence-Jones’a w moczu >12g/24 h |
>1,2 |
Stadium A: względnie prawidłowa funkcja nerek (kreatynina < 2,0mg/dl)
Stadium B: nieprawidłowa funkcja nerek (kreatynina >2,0mg/dl)
W roku 2003 podczas X Międzynarodowych Warsztatów dotyczących leczenia i diagnostyki szpiczaka mnogiego, które odbyły się w Salamance w Hiszpanii, zaproponowano tzw. Międzynarodowy System Stopniowania dla Szpiczaka Mnogiego (ISS), który znajdą Państwo poniżej:
|
Stopień zaawansowania |
Wartości |
|
Stadium I |
Beta-2-mikroglobulina < 3,5 mg/l Albumina ≥ 3,5 g/dl |
|
Stadium II |
Beta-2-mikroglobulina < 3,5 mg/l Albumina < 3,5 g/dl |
|
Stadium III |
Beta-2-mikroglobulina > 5,5 mg/l |
W użyciu są również inne czynniki prognostyczne, ułatwiające zakwalifikowanie chorego do optymalnego leczenia.
|
BADANIE |
ZNACZENIE KLINICZNE |
|
Stężenie Beta-2-mikroglobuliny we krwi (β2M) |
Prosty, szeroko dostępny test, który powinien być wykonany u każdego chorego. Wysokie wartości wskazują na dużą aktywność choroby i jest to niekorzystny czynnik prognostyczny |
|
Stężenie albuminy we krwi |
Wchodzi w skład rutynowych badań biochemicznych. Niskie wartości sugerują mniej korzystne rokowanie |
|
Białko C-reaktywne (CRP) |
Prawidłowe białko krwi, tzw. białko ostrej fazy Podwyższone wartości sugerują większą aktywność choroby i gorsze rokowanie (parametr mało czuły) |
|
Aktywność dehydrogenazy mleczowej (LDH) w surowicy krwi |
Podwyższone wartości sugerują większą aktywność choroby i gorsze rokowanie (parametr mało czuły) |
|
Badanie cytogenetyczne szpiku kostnego (FISH) |
Złe rokowanie u chorych z zaburzeniami cytogenetycznymi: del 13, t (4;14), t (14;16) oraz inne |
Bardziej złożone czynniki prognostyczne:
Wiele innych badań może być przydatnych w określaniu rokowania. Nie zawsze są one jednak dostępne, dodatkowo wysoki koszt ogranicza możliwość ich rutynowego stosowania.
Analiza chromosomalna: świeżo pobrany szpik kostny może być poddany badaniom cytogenetycznym lub metodą FISH (fluorescent in situ hybridization). Nieprawidłowe chromosomy, szczególnie całkowity lub częściowy brak chromosomu 13, może wskazywać na gorsze rokowanie i mniejsze szanse osiągnięcia trwałej remisji podczas leczenia.
Analiza molekularna: obecnie na etapie badań. Umożliwia ustalenie, które geny są aktywne u danego chorego i powiązanie ich z dobrym bądź złym rokowaniem.
Wskaźnik PCLI (plasma cell labeling index): wyrażany w procentach, niskie wartości wskazują na korzystne rokowanie. Do badania wykorzystuje się świeżo pobrany szpik kostny i/lub krew. Test wykonywany głównie w Stanach Zjednoczonych, nie jest konieczny do ustalenia sposobu leczenia.
